Гипоальдостеронизм
Изолированный гипоальдостеронизм - это селективная недостаточность секреции альдостерона при интактном биосинтезе кортизола.
Недостаточность секреции альдостерона наблюдается при дефиците ферментов, ответственных за его синтез (недостаточность кортикостерон метилоксидазы I типа или недостаточность 18-гидроксилазы; недостаточность кортикостерон метилоксидазы II типа или альдостеронсинтазы), снижении функции клубочковой зоны (после применения гепарина и полисульфатированных гликозаминогликанов-гепариноидов или в связи с аутоиммунным процессом коры надпочечников, который часто сочетается с гипопаратирозом) или нарушении функции ренин- ангиотензинной системы (после удаления альдостеромы, при идиопатическом гипоренинемическом гипоальдостеронизме, диабете, сочетающимся с хронической почечной недостаточностью см. ниже).
Гипоальдостеронизм, связанный с недостаточностью ферментов, протекает с клиникой сольтеряющего синдрома, задержкой роста; при этом характерно высокое содержание 18-гидроксикортикостерона. Заболевание носит семейный характер. Терапия экзогенными минералокортикоидами восстанавливает скорость роста и баланс натрия в организме этих больных.
Длительное применение гепарина в больших дозах или полисульфатированных гликозаминогликанов приводит к угнетению биосинтеза и секреции альдостерона и к морфологическим изменениям клубочковой зоны коры надпочечников. Поражение клубочковой зоны наблюдается и при хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза. При этом в сыворотке крови определяются аутоантитела к клеткам коры надпочечников.
Гипоальдостеронизм, наблюдающийся после удаления альдостеромы, связан с глубоким угнетением ренин-ангиотензинной системы в результате длительной гиперсекреции альдостерона. Восстановления чувствительности ренин-ангиотензинной системы можно достичь назначением в предоперационном периоде большых доз верошпирона.
При сахарном диабете и хронической почечной недостаточности гипоальдостеронизм сочетается с высоким сывороточным уровнем ренина, который по своим физико-химическим свойствам отличается от ренина, находящегося в крови практически здоровых лиц. Этот ренин назван "большим" ренином, или проренином, который представляет собой относительно неактивную форму гормона, молекулярная масса которого значительно больше таковой ренина, содержащегося в плазме здоровых лиц.
Гиперренинемический гипоальдостеронизм встречается у больных, находящихся в критических состояниях (сепсис, большая кровопотеря и др.). Считается, что гипоксия угнетает альдостерон синтазу (кортикостерон метилоксидаза II типа) и соответственно скорость образования альдостерона. Кроме того, при хронических заболеваниях гиперренинемический гипоальдостеронизм может быть следствием высвобождения таких цитокинов, как фактор некроза опухолей, ИЛ-1, которые угнетают стимулирующее влияние ангиотензина II АКТГ на синтез альдостерона. Показано также, что предсердный натрийуретический гормон также угнетает секрецию альдостерона. Комплексное влияние перечисленных факторов при критических сотояниях приводит к угнетению секреции альдостерона и к клинической картине гипоальдостеронизма.
Следует отметить, что описан так называемый псевдогипоальдостеронизм, при котором потеря натрия и воды происходит несмотря на нормальное, а чаще повышенное содержание альдостерона в сыворотке крови, что связано со сниженной чувствительностью тканей- мишеней к действию альдостерона. F.Gamarra и соавт. (1997), изучая молекулярные механизмы этой патологии, установили, что псевдогипоальдостеронизм связан с дефектом натриевых каналов, а не с классическими геномными нарушениями внутриклеточного рецептора, которые у 5 больных, страдающих указанной патологией, оказались нормальными.
Гипоальдостеронизм сопровождается избыточной потерей натрия, гиперкалиемией и гипотонией. Гиперкалиемия может сочетаться с выраженной мышечной слабостью и аритмиями сердца.
Основные лечебные мероприятия при гипоальдостеронизме направлены на прием минералокортикоидов (ДОКСА, фторкортизол). Прогноз благоприятный.
Почитайте ещё медицинских статей:
- Слизистая оболочка глотки Подслизистая основа глотки, tela submucosa pharyngis, представляет хорошо выраженную пластинку фиброзной ткани. наиболее плотную в верхнем отделе, где она носит название глоточно-базилярнои фасции, fascia pharyngohasilaris. прикрепляющейся к наружной поверхности основания
- Большие половые губы Большие половые губы, labia majora pudendi, представляют собой два сагиттально расположенных кожных валика, идущих по обеим сторонам половой щели, от области лобкового симфиза назад до передней границы диафрагмы таза. Латерально
- Гипоальдостеронизм Изолированный гипоальдостеронизм - это селективная недостаточность секреции альдостерона при интактном биосинтезе кортизола. Недостаточность секреции альдостерона наблюдается при дефиците ферментов, ответственных за его синтез (недостаточность кортикостерон метилоксидазы I типа или недостаточность 18-гидроксилазы;
Размещена в категории Эндокринная система